摘要:
目的 探讨血液肿瘤患者并发耶氏肺孢子菌肺炎 （PJP）临床特点及诊疗策略,以期提高对该病的认识水平。方法 对长海医院2012年1月至2016年12月间确诊的6例血液肿瘤并发PJP患者临床表现、影像学特点、血清学检查、BALF细胞学分类及诊治策略等结合文献复习综合分析。结果 ①基础疾病为急性淋巴细胞性白血病3例,急性髓细胞性白血病2例,非何杰金淋巴瘤1例。均接受过化、放疗,长期使用大剂量激素及免疫抑制剂,其中4例接受异基因造血干细胞移植（alo-HSCT）、1例发生慢性移植物抗宿主病 （cGVHD）;②5例患者急性起病,主要表现为发热5例（83.33%）,中高热为主;咳嗽咳痰4例 （66.67%）;气急4例 （66.67%）;胸闷1例;其中仅1例PaO2＆lt;70mmHg;③6例患者中,通过支气管肺泡灌洗液 （BALF）涂片确诊5例,痰涂片确诊1例,血清1,3-β-D葡聚糖4例增高,经治疗后3例先增高后复又降低;④6例患者均行胸部CT检查,主要表现为两肺弥漫性磨玻璃影4例,斑片样高密度影3例,支气管充气征2例;⑤6例患者均接受了诊断性支气管肺泡灌洗术 （BAL）检查,其中5例BALF常规细胞计数总数增高,细胞分类检查发现6例肺泡巨噬细胞比例均下降,淋巴细胞比例均增高,其中5例患者以淋巴细胞比例增高为主,1例以中性粒细胞比例增高为主;⑥明确诊断后分别给予口服磺胺甲恶唑 （SMZ）或静滴卡泊芬净单药或联合治疗,疗程2~4周,其中显效4例,进步2例,确诊30d内6例患者均存活。结论 血液肿瘤患者是PJP高危人群,大多起病呈亚急性,常以发热、咳嗽、气急为首发症状,进展快,胸部CT典型表现及血清1,3-β-D葡聚糖对PJP有一定诊断价值;BALF中查到肺孢子菌是诊断的金标准。早诊断早治疗能显著改善预后,降低病死率。此外对于高危患者,应该予以必要的预防用药。
