骨髓增生异常综合征并发门静脉高压症一例

《世界最新医学信息文摘(电子版)》 袁军清[1];袁梦涛[1];刘桂全[1];位欣丽[1];刘跃辉[1]
摘要:
患者,男,25岁。因面色苍白、疲乏无力7年,间断发热两个月于2013年9月9日入院。患者于2006年10月26日因面色苍白、乏力就诊于当地医院,骨髓象示:骨髓有核细胞增生减低,粒系各期均见,以成熟粒细胞为主,红系以中、晚期幼红细胞常见,成熟红细胞轻度大小不一,巨核细胞缺如,血小板散在可见。拟诊为:再生障碍性贫血?给予复方皂矾丸、十一酸睾酮及环孢素等药治疗,病情逐渐好转。之后患者无规律服药,2011年5月自行停药半年余,因右腿痛再次就诊当地医院,超声示:右下肢部分肌间静脉血栓形成,给予迈之灵、脉血康胶囊治疗症状很快消失。2012年7月25日因发热、腹痛第三次到当地医院诊治,腹部CT示:脾大伴门脉高压(多发侧支循环形成)。需查肝炎标志物、肝肾功能、骨髓象及骨髓活检,但患者拒绝诸项检查,要求带药回家治疗。2013年9月9日因间断发热两个月,为求中医中药治疗收住我院。既往无肝炎病史。查体:体温、血压正常。贫血貌,皮肤粘膜苍白,无黄染,无出血点及瘀斑,双侧颌下可触及黄豆大小淋巴结无压痛及粘连,活动度可。胸前及背部可见条索状疤痕。肝肋下未触及,脾肋下约7cm,无压痛。肛门有痔,其余未发现异常。血常规:WBC4.68×10/L,HGB 52g/L,PLT 32×10/L。骨髓象示:粒、红、巨三系增生活跃伴粒、红两系有病态造血现象。2013年9月17日复旦大学血液病研究中心骨髓活检回报为:1、骨髓组织增生明显活跃,脂肪组织减少;2、粒细胞系增生活跃,原始幼稚细胞散在多见,可见ALIP结构;3、红细胞系增生活跃,幼红细胞簇多见,无明显病态造血;4、巨核细胞系增生异常活跃,病态巨核细胞和多形性变明显;5、纤维组织局灶性增生。结论为:(1)MDS/MPN骨髓活组织象;(2)合并局灶�
骨髓增生异常综合征 , 门静脉高压 , 骨髓活检
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