摘要:
传染性海绵状脑病（TSEs）是一种可引起人和动物一系列神经退化性疾病的一种新型传染病，包括羊瘙痒病（Scrapie）、牛海绵状脑病（BSE）、鹿的慢性消耗性疾病（CWD）、水貂海绵状脑病（MSE）、猫的疯猫病（FSE）、人克雅氏病（CJD）。TSE疾病起始于正常的PrPc发生错误折叠，形成富含β片层的、抗蛋白酶水解的PrP^Sc。人们已经认识到PrPc向PrP^Sc转化是疾病发生和发展的关键。错误折叠的PrP^Sc有很强的聚合倾向，先形成淀粉样的小纤维，进一步聚合形成淀粉样斑块，最后发展为可被临床诊断的大脑海绵状退化变性病症。
