摘要:
假性肥大型肌营养不良为性连锁隐性遗传中最常见的疾病,临床以渐进性加重的肌无力、肌萎缩、腓肠肌假性肥大为主要特征.此病发病率较高,预后差,常早年致残,最终死亡.1 996～1998年,我们应用填精益肾法对30例该病患儿进行治疗,并以肌电图为观察指标进行随访.现报告如下.
1 资料与方法
1.1 一般资料本组30例为我院儿科门诊患儿,均为男性,年龄3～12岁,平均8岁.根据1996年第6版的诊断标准[1]:①全部患者具有假性肥大型肌营养不良(DMD)典型临床症状.②血清肌酸磷酰激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)活性、血肌酐定量均下降.③肌电图、肌活检示肌源性损害.④排除心肌炎、肝、肾疾患.
1.2 治疗与观察方法全部病例均给予以本院自制的复方增力片口服.≤5岁者每次口服 5～7片,6～8岁者每次服10片,9～12岁每次服15片.每日3次,连续服用15天后停2天,持续用药6个月.主要药物成分为紫河车、五味子、乌龟胶、熟地、制附子、鹿角胶、西洋参、白术、党归、细辛、白芥子、乳没、马钱子等.治疗前及治疗后6个月采用丹麦产Counter pointTM2型肌电图/诱发电位仪对所有患儿进行肌电图检查,检查时要求患儿安静,平卧, 全身放松,室温20～25℃,皮温32～35℃.用同芯单极针电极作记录电极,插入患者股四头肌内侧头,分别记录肌肉的自发电位(纤颤电位、正锐波、束颤波),股四头肌运动单位电位的时限、波幅以及多相波的变化.治疗前后比较采用t检验、和方差分析以及四格表统计法.所有数据由PEMS(Ver2、0,华西医科大学卫生统计教研室)统计软件处理,以x±s表示.
