摘要:
嗜酸性筋膜炎继发淀粉样变国内尚未见报道，现将遇到的1例报道如下。
患者：男性，69岁。因四肢皮肤肿胀变硬5年，加重2年入院。患者于1993年出现四肢肿胀疼痛，以远端为甚，皮肤紧绷，并逐步出现皮肤变硬，肢体活动受限。近2年来症状加重，并出现手足发麻，言语含糊不清，双下肢浮肿，无雷诺现象。曾在外院查红细胞沉降率(ESR) 70 mm/1h、类风湿因子(RF) ＋，先后诊断为"周围神经炎"、"痛风"、"硬皮病"等。近2年来一直服用强的松(5～35 mg/d)、秋水仙碱(0.5 mg/d)、消炎止痛药，症状无改善，故入院诊治。体检：扶杖行走，言语含糊不清，斑秃，头顶皮肤褐色皮疹连成片，内有色素脱落，余皮肤未见皮疹、结节、瘀斑。巨舌，舌体上有蓝色小结节。四肢皮肤变硬，以双下肢及右上肢为甚，皮纹消失，毳毛减少，但皮肤能捏起移动，抬高上肢延静脉走行有"沟"象出现，四肢活动中度受限，双肘及双膝关节轻度屈曲固定，不能伸直，双下肢轻度凹陷性水肿，双下肢皮肤触觉轻度减退。入院后查右前臂皮肤、筋膜活组织检查病理报告：真皮深层、皮下组织及筋膜中胶原纤维增生并融合，肌束间纤维组织亦轻度增生，伴血管壁增厚，部分横纹肌变性，嗜酸性筋膜炎(晚期改变可能性大)。筋膜增生纤维组织刚果红和结晶紫染色均阴性。局部血管壁见团块状不规则增厚区，染色可疑阳性(结晶紫染色较明显)。直肠活组织检查：连续切片可疑淀粉样物，染色阴性。舌体活组织检查：上皮下间质中见多量嗜酸性、无结构、不定形的团块状淀粉样物沉积，血管不规则增厚，亦有类似物质沉积，刚果红、结晶紫染色强阳性。血红蛋白 107 g/L，ESR 72 mm/1h，尿素氮(BUN) 12.4 mmol/L，Cr 164.6 μmol/L，24 h尿蛋白定量1.46 g，尿蛋白(＋)，尿凝溶蛋白3次(－)，外周
