Ampullary somatostatinomas and jejunal gastrointestinal stromal tumor in a patient with Von Recklinghausen's disease

《世界胃肠病学杂志:英文版(电子版)》 Rossella Bettini[1];Massimo Falconi[1];Stefano Crippa[1];Paola Capelli[2];Letizia Boninsegna[1];Paolo Pederzoli[1]
摘要:
Von Recklinghausen 的疾病是与瘤的一个宽数字联系的正染色体的主导的遗传性病。我们报导开发了与不明确的行为与空肠的胃肠的基质瘤联系的乳头状的小突起专业和未成年者的恶意的 somatostatinoma 的 Von Recklinghausen 的疾病影响的 47 岁的白种人男性的一个案例。在剖腹术,多重肝的转移是明显的。惠普尔 pancreaticoduodenectomy,空肠切除术,广泛的淋巴腺切除术和多重肝的楔切除术被执行。没有复发,病人是活着的。这是在一个病人的世界文学报导, Von Recklinghausen 的疾病与 periampullary somatostatinomas 和空肠基质肿瘤联系了的第四个案例。在抱怨胃肠的症状的有 Von Recklinghausen 的疾病的病人,为 periampullary endocrine 瘤或胃肠的基质瘤的一个高怀疑索引被要求。一条好攻击的外科的途径似乎在变形病人也给长期的幸存。
壶腹肿瘤 , 生长抑制素瘤 , 空肠胃肠间质瘤 , 多发性神经纤维瘤病 , 病例报告
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