肺淋巴管平滑肌瘤病

《中华结核和呼吸杂志》 金美玲;蔡映云
摘要:
目的 提高对罕见病淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的认为。方法 对1992年对来诊治的3例PLAM患者的临床资料进行分析,并结合文献复习。结果 PLAM是一种罕见的弥漫肺部疾病,临床表现为反复发作自发性气胸、活动后呼吸困难和痰血等。肺功能呈阻塞性或混合性通气功能障,动脉血气示低氧血症。胸部X线表现为两肺弥漫分布网格状影,高分辨CT(HRCT)示两肺弥漫分布囊状改变。病理学检查示肺组织淋巴管增生和扩张,
肺淋巴管平滑肌瘤病 , 肺疾病 , 诊断 , 治疗 , 预后
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