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学术文献
肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理
肝豆状核变性严重扭转痉挛型患者的护理
来源:
《中国现代医药杂志》
作者:
李代凤[1];程春香[1];胡纪源[1]
摘要:
肝豆状核变性(Wilson disease,WD)是一种并不少见的神经系统遗传性疾病,由于编码铜转运ATP7B酶的基因突变,导致铜在肝脏和大脑基底节等部位沉积,临床可出现肝损伤或/及震颤、肌僵直、扭转痉挛等锥体外系症状。脑型WD患者的预后与以下因素有关:以吞咽功能障碍、扭转痉挛、舞蹈样不自主动作3种症状就诊的患者,预后较差。
关键词:
肝豆状核变性 , 扭转痉挛 , 患者 , 痉挛型 , 神经系统遗传性疾病 , 锥体外系症状 , 护理 , ATP7B酶
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