痣样基底细胞癌综合征2例

《疑难病杂志》 许茜[1];杨丽[1];李月考[1];王亚宁[1]
摘要:
病例1.女,40岁。1.5年前出现左下牙龈肿胀、疼痛,牙齿未见龋洞及松动,未予特殊处理,1年前肿痛加重,行左下第7齿根管治疗,症状缓解,近期再次疼痛,曲面体层片示:颌骨多发囊肿,下颌骨囊性病变与下颌骨体长轴一致,且囊变见多个切迹,病灶内见部分牙根稍有吸收(图1)。口腔颌面外科情况:面型两侧不对称,左面部稍显隆起,开口度、开口型正常,唇、颊黏膜色泽正常、光滑,牙列不齐,左上第6齿残根,右下第7齿填充,咬合关系尚可,左下前厅沟稍有渗出。入院后行颌面部 CT检查示:左侧上下颌骨均呈膨胀性改变,骨皮质变薄,髓质区可见不规则低密度影,边缘较清晰。病灶内可见牙根吸收。头颅CT 示:大脑镰和小脑幕钙化(图2)。胸部 X 线片示:左侧第3前肋呈叉状畸形(图3)。行左侧上下颌肿物切除术,术中可见:左侧上颌骨肿物位于上颌骨内,与上颌窦及鼻腔相通,呈囊性,肿物包膜与骨质粘连。下颌骨肿物表面骨质吸收变薄,呈囊性,包膜较完整,呈多囊状。术后病理为表皮囊肿继发感染。随访1年未见复发。
痣样基底细胞癌综合征
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