摘要:
原发下腔静脉平滑肌肉瘤(primary leiomyosarcoma of the inferior vena cava,PIVCLMS）是一少见的恶性肿瘤，起源于静脉壁平滑肌。自1871年Perl首先报道，1996年Mingoli［1］综合世界文献共218例，但多为个案报道。国内仅报道9例，解放军总院5例，哈尔滨医科大学附属二院2例，上海仁济医院1例，山东济宁医学院附属医院1例。PIVCLMS因其缺乏典型的特征表现，早期临床诊断很困难。近年来随着B超、CT和MRI的临床应用，以及外科治疗水平的提高，使该肿瘤得以早期发现并治愈。
1 PIVCLMS的病因和病理
PIVCLMS是一少见的恶性肿瘤，Abell［2］在14 000例尸检中发现2例，在IVC(下腔静脉)原发肿瘤中LMS(平滑肌肉瘤)发病率最高，Kieffer［3］报道93例IVC原发肿瘤中有83例是LMS。Herman［4］报道起源于静脉壁的平滑肌肉瘤占所有平滑肌肉瘤的2%，其中半数来自下腔静脉，LMS又占下腔静脉肿瘤的75%。该病发病原因不明，可能与内分泌系统功能异常及状态异常有关。Ohdan发现肿瘤雌激素受体(estrogenreceptor)阳性；孕激素受体(progesteronereceptor)阳性。Wicky［5］报道PIVCLMS的患者子宫平滑肌瘤发病率高(26%)，有的伴有多发性内分泌腺瘤，该病好发于女性。Mingoli［1］统计报道男∶女为1∶5，Cacoub［3］报道男∶女比例为1∶6，目前国内报道均为女性。PIVCLMS可以发生在任何年龄，Cacoub［3］等总结113例，年龄在15～83岁，平均56岁。肿瘤的大小在2～30cm；肿瘤的重量最小的几克，最大的2 000g。
