摘要:
目的探讨皮肤神经鞘黏液瘤的临床病理学特征及鉴别诊断要点。方法对5例皮肤神经鞘黏液瘤进行病理形态和免疫组化特点观察,并进行文献复习和讨论。结果 5例皮肤神经鞘黏液瘤患儿,发病年龄2个月～13岁,平均年龄4.4岁。肉眼观察肿瘤无包膜,切面灰褐、灰黑色,质中等,部分呈黏液状。镜下瘤细胞呈明显分叶状排列,小叶间有纤维性间隔,小叶内有大量黏液,瘤细胞呈星状或梭形,罕见细胞异型及核分裂象。免疫组化：PGP9.5、NSE、CD34和vimentin均（＋）,calponin、HMB45和Melan-A部分（＋）,而S-100（-）。组织化学：阿尔辛蓝（pH1.0）染色显示肿瘤间质内含有硫酸黏液,阿尔辛蓝（pH2.5）染色显示肿瘤间质内含有酸性黏多糖;Masson三色染色显示肿瘤内含Ⅳ型胶原基底膜样物质。术后随访提示预后较好,无复发和转移征象。结论以病理学形态特征结合免疫组化、特殊染色有助于明确皮肤神经鞘黏液瘤的诊断。
