摘要:
目的分析神经白塞病（neuro-Behcet＇s disease,NBD）的临床特点及治疗。方法回顾分析航天中心医院2006年1月至2018年1月12例NBD患者的临床表现、实验室检查、影像学资料、治疗及预后。结果 12例患者,男7例,女5例;诊断NBD时的年龄16～55岁,平均（30±12）岁;均有白塞病（Behcet＇s disease,BD）的基本临床表现;口腔溃疡11例,生殖器溃疡7例,眼部病变5例,针刺反应阳性5例,结节红斑5例,发热4例。83%（10例）患者神经系统症状出现在BD其他系统首发表现之后平均（52±31）个月。神经系统症状以肢体无力（7例,58%）、头痛（6例,50%）、肢体活动障碍（5例,42%）、感觉障碍（4例,33%）、视力下降（3例,25%）等最为常见。9例患者行腰椎穿刺检查,3例存在脑脊液压力升高（33%）。MRI可见长T1或等T1、长T2的异常信号,Flair像呈高信号。病灶可累及半球（50%）、脑干（25%）、小脑（8.3%）、脊髓（8.3%）、颅内静脉窦（8.3%））等多个部位。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效,好转9例（75%）,病情反复3例（25%）。结论 NBD临床表现多样,以累及中枢神经系统为主,肢体无力、头痛、感觉障碍为主要症状,需早期识别、及时诊断,经积极治疗后,大多预后良好。
