摘要:
目的探讨肺淋巴管肌瘤病（PLAM）的临床特征及高分辨率CT（HRCT）表现,旨在提高对该病的认识。资料与方法回顾性分析9例经病理证实并行HRCT检查的PLAM患者资料,分析其临床表现、肺功能结果、X线胸片及HRCT特点。结果9例均以进行性呼吸困难为主要临床表现,1例伴有反复自发性气胸,2例伴乳糜胸。肺功能检查表现为以阻塞性通气功能障碍为主的混合性通气功能障碍和弥散功能降低;X线胸片8例呈弥漫性网状阴影,1例可见蜂窝状囊腔;HRCT扫描均见均匀散在性分布的直径2.0-20mm的薄壁囊腔,壁厚1.5-2.0mm,病变早期囊腔之间可见正常肺组织。结论PLAM主要临床特征是进行性呼吸困难,常可伴有咯血、气胸、乳糜胸,疑诊PLAM时应及时行HRCT及肺功能检查,必要时需行肺活检,以明确病理诊断。HRCT对该病的早期诊断、鉴别诊断具有重要价值。
