摘要:
肠道T细胞淋巴瘤是一组异质性肿瘤.本文主要综述肠病型肠道T细胞淋巴瘤与不伴肠病的肠道T细胞淋巴瘤不同病变实体的病因学、临床病理特征、免疫表型、基因型以及诊断和鉴别诊断.二者均以肠道溃疡形成为特点,瘤细胞多为中等至大细胞性,表达T细胞标记,TCR 基因重排.但前者多见于欧美国家,中老年患者居多,以腹痛、贫血和肠梗阻为主要症状,预后较好,与麦胶病相关,瘤细胞源自黏膜上皮内 CD8(+)a/β细胞毒性T细胞.后者多见于亚洲国家,青壮年多见,以贫血、便血、B症状、肠穿孔为主要临床表现,预后差;与EB病毒高度相关,肿瘤前体细胞尚不确定.肠道T细胞淋巴瘤的其他病变实体尚需进一步定义.
