摘要:
目的：总结经右心导管检查确诊的结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）的临床特点，提高对CTD-PAH患者的认识。方法：回顾性总结2014年-2016年期间于天津医科大学心脏科及风湿科首次经右心导管检查诊断为CTD-PAH的28例患者的临床资料。结果：28例CTD-PAH患者中，SLE-PAH 14例，pSS-PAH 4例，SSc-PAH 3例，MCTD-PAH 1例，UCTD-PAH 2例，DM-PAH 1例，RA-PAH 1例,APS-PAH 1例。合并雷诺现象者13例，PAH首发表现为活动后气短者 23例，体力下降者 11例。抗SSA抗体阳性18例，抗nRNP抗体阳性11例。21例患者服用糖皮质激素，15例服用免疫抑制剂，23例服用PAH靶向药物治疗。结论：CTD-PAH患者以SLE-PAH多见，多以活动后气短为PAH首发表现，常合并雷诺现象，最常见的自身免疫抗体为抗SSA抗体和抗nRNP抗体，大多数患者服用激素免疫抑制剂和PAH靶向药物治疗。
