摘要:
目的探讨伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤的临床病理特征。方法对1例伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤进行组织病理学观察及免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤位于左腹壁浅筋膜下,与神经解剖关系密切。光镜下,肿瘤细胞呈上皮样,单个或巢状埋藏于广泛胶原变性的基质中。胞质透亮或呈弱嗜酸性,胞核卵圆形点彩状或空泡状,核仁明显。大部分区域瘤细胞核异型性较小。电镜下瘤细胞质内可见丰富的粗面内质网及中间丝,部分细胞见细长的胞质突起及外板结构,显示神经鞘膜分化。瘤细胞vimentin（＋）,S-100蛋白、NSE和desmin灶性（＋）,CD117弱（＋）,EMA、CK、CD34、SMA、actin、HMB45、LCA和CD68均（-）。结论伴神经鞘膜分化的硬化性上皮样纤维肉瘤具有典型硬化性上皮样纤维肉瘤的光镜特点,但在临床表现、超微结构及免疫组化上有其特异性。
