摘要:
目的总结鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤（SNTCS）的临床病理特征、诊断和鉴别诊断要点以及嗅神经母细胞瘤（ONB）的临床病理特点，探讨SNTCS与ONB的关系及其组织来源。方法对7例SNTCS和34例ONB的临床病理情况及免疫表型进行了观察，并对照观察了1例未成熟型恶性畸胎瘤及1例妊娠8周胚胎组织的形态学及免疫表型特点。结果SNTCS男6例，女1例，平均年龄46岁。7例中3例为复发病例。组织病理学特征：肿瘤由多种组织成分构成，这些成分源自3个胚层，是畸胎瘤样成分和癌肉瘤的混合，畸胎瘤样成分包括外胚层幼稚的鳞状细胞巢，内胚层的腺体和管状结构、纤毛柱状上皮，中胚层的纤维细胞、软骨、骨样基质、横纹肌及平滑肌组织；癌成分主要包括腺癌、鳞状细胞癌成分，肉瘤成分主要为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤成分，另外可见ONB成分、类癌及原始间叶组织。免疫组织化学染色：上皮及向上皮分化的组织表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及上皮细胞膜抗原（EMA）；ONB成分不同程度地表达突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、CD99、神经丝蛋白（NF）及嗜铬粒素A（CgA），S-100蛋白神经丝束阳性。真菊形团表达CKpan及EMA；梭形细胞成分表达波形蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白、肌球蛋白、肌红蛋白。原始间叶组织表达波形蛋白。黏液样物质和糖原颗粒PAS阳性。7例肿瘤细胞胶质纤维酸性蛋白（GFAP）均为阴性。ONB34例，男18例，女16例，平均年龄42．8岁。形态学特征是：分叶状上皮团巢，血管襻网隔，小圆小梭形细胞，异向分化的腺样、鳞状上皮样细胞及横纹肌母细胞，菊形团，神经丝束，深染的细胞核，少、粉染或透明的胞质。免疫组织化学染色：NSE及CgA在小细胞100％表达，但在不同病例表达程度不同，S-100蛋白在神经丝处100％表达
