摘要:
目的：探讨原发性肝淀粉样变性的诊断及治疗方法。方法收集2例原发性肝淀粉样变性患者的临床资料，对临床症状、辅助检查情况、诊断及治疗情况进行分析。结果2例临床表现主要为上腹部不适、腹胀、肝肿大，1例有体质量下降、蛋白尿及贫血，血清ALP、谷氨酰转肽酶及（γ-GT）水平均升高，血清总胆红素（ TBIL）、ALT、AST水平基本正常。肝脏B超及CT检查均示肝肿大。均经肝活检病理检查确诊。患者经保肝对症治疗后，症状有所改善，但肝脏体积无明显变化。结论肝淀粉样变性临床表现及辅助检查结果均缺乏诊断特异性，确诊依靠病理检查，预后不佳。对于不明原因伴肝脏肿大者，应行肝穿刺活检以排除此疾病。保肝治疗对肝功能有一定改善作用。
