摘要:
目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07-2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44-73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长,抗凝血因子Ⅷ（FⅧ）活性下降（0.4%-0.9%）,FⅧ抗体检测阳性（10.12-115 BU/ml）。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 （1）获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。（2）临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。（3）旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。
