羊膜带综合征相关畸形的相关因素、诊断及处理结果分析

《中国优生与遗传杂志》 梁莉[1];黄桂芳[1];黄贞[1];陆启升[1]
摘要:
目的报告2例羊膜带综合征(ABS),对其伴有的复杂畸形进行分析,探讨羊膜带综合征相关畸形的相关因素、诊断及处理结果分析。方法对2例ABS进行B超影像结果分析,其中1例进行羊膜粘连带及受累组织进行组织学观察。结果本文1例为严重的不对称的复合性畸形,包括头面部、腹壁及肢体等异常,该病例能找到明确的羊膜带粘连证据,粘连带为纤维结缔组织,可见羊膜上皮、皮肤或头皮-羊膜粘连处为羊膜的中胚层面粘合于表皮下的结缔组织,腹壁缺损缘为羊膜逐渐向皮肤鳞状上皮移行(羊膜-外胚层过渡带)。另1例为单纯的脑膜脑膨出畸形,所有病例的B超影像均在羊水中可见到漂浮的带状回声,其部分贴附于胎儿;羊膜带粘连处的胎儿肢体部分可见畸形,畸形部位常可扫查到羊膜的带状回声与之粘连。结论 ABS主要表现为外表面组织器官缺陷;受累组织器官由于其在发生的关键时期,因羊膜囊破裂及羊膜带粘连受到干扰而致畸;畸形的严重程度及范围取决于羊膜囊破裂的时间和部位。ABS重在预防,妊娠中期常规进行超声检查,早期诊断,早期干预。
羊膜带综合征 , 羊膜 , 粘连 , 畸形 , 胚胎发生
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