摘要:
目的:观察中西医结合治疗肝豆状核变性(HLD)患者的近期疗效和6个月～24年的随访结果.方法:198例HLD患者住院期间均静脉滴注二巯基丙磺酸,同时口服肝豆片和葡萄糖酸锌进行强力排铜治疗;出院后予二巯基丁二酸和青霉胺交替服用,并同时服肝豆片和葡萄糖酸锌以维持治疗.结果:疗程结束时,临床痊愈、显效及改善分别为22例(11.11%)、15例(7.58%)及131例(66.16%),愈显率18.69%,总有效率84.85%.随访6个月时,愈显率与总有效率均有显著增高;随访6+个月～24年,临床痊愈、显效率均增高,无效和恶化率亦增高,而改善率下降.结论:倘若长期坚持中西医结合维持排铜治疗,可使大多数HLD患者生活质量进一步提高,并能长期存活,而少数不能坚持服药或晚期重症患者,往往病情恶化,甚至死亡.
