摘要:
运动神经元病(motor neuron disease, MND)是一组选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性变性疾病.临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响.主要包括:肌萎缩性侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS),进行性脊肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA), 原发性侧索硬化(primary lateral scleros is, PLS),进行性球麻痹(progressive bulbar palsy, PBP).MND发病率为1.5/10万,患病率为4/10万～6/10万,其中80%为ALS,致残率及死亡率极高,一般病程为2～5年.
