摘要:
神经性肌强直是一种钾离子通道病,大多是由抗电压门控的钾离子通道(VGKC)抗体^[1]所介导的,可能与遗传、肿瘤、自身免疫、中毒等有关。VGKC功能异常,可引起钾离子外流受阻,动作电位时程延长,导致周围神经过度兴奋,出现肌纤维颤搐、感觉异常、多汗等临床症状。肌电图检查静息时可出现二联律、三联律、多联律等电位发放^[2-3]。卡马西平等抗惊厥药物疗效显著^[4]。但因本病少见,伴有感觉异常的更罕见,且尚无明确的诊断标准,极易误诊。现将我院近几年收治的2例伴有感觉异常的神经性肌强直患者临床特点及电生理检查结果报道如下。