亨廷顿病的分子发病机制及治疗进展

《中国现代神经疾病杂志》 吴志英[1]
摘要:
亨廷顿病(HD)又称慢性进行性舞蹈病,是以基底节区和大脑皮质变性为特征的常染色体显性遗传性疾病。多发生于中老年人,偶见于儿童和青少年,男女均可患病,发病隐匿,呈缓慢进行性加重,平均生存期10~20年。临床主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆,称为“三联征”。中老年期发病者主要以舞蹈样动作为主,逐渐出现痴呆和精神障碍;儿童和青少年期发病者多以肌张力障碍为主,常伴癫痫和共济失调。
亨廷顿病 , 分子发病机制 , 临床治疗 , 综述文献
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