摘要:
干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种常见的侵犯外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病,通常表现为全身多系统受累,其中肾脏为最常见的受累器官之一,并以肾小管间质病变为突出表现。临床表现为肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),其中以远端肾小管的损害最多见,病情严重者可因肾功能衰竭而死亡。当存在内脏受累时,临床上可给予激素及免疫抑制剂,但目前尚无确切方案用于SS合并RTA的治疗,仍以纠酸补钾等对症支持为主。另一方面,大剂量单用一种免疫抑制剂治疗,因其引起不良反应较多,包括感染、骨髓抑制、肿瘤及肝肾损害等,临床应用受到限制。