摘要:
目的总结淋巴瘤样肉芽肿病(lymphomatoid granulomatosis,LG)与韦格内肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)的临床特点,从临床上加以鉴别.方法回顾性总结我院与北京协和医院1989年以来收治的6例LG和20例WG患者的临床资料,并进行比较.结果发热、咳嗽及呼吸困难在LG中较常见,流涕、鼻衄及关节痛以WG为多,肺受累以LG为多,耳鼻喉、眼及肾病变在WG中明显增多,皮肤受损两者相似.WG患者常有c-ANCA阳性及尿沉渣异常.LG X线胸片为双侧多发结节,边界不清,多无肺门、纵隔淋巴结肿大;WG则为双侧多发边界清晰的结节,易形成空洞,肺门和纵隔淋巴结可肿大.LG病理改变为血管中心性淋巴增生性病变,浸润的细胞主要是小淋巴细胞和不同数量大的不典型淋巴细胞;而在WG中可见坏死性血管炎及大量中性白细胞、浆细胞及少量嗜酸细胞浸润形成的肉芽肿,部分有多核巨细胞.WG经治疗后,多数患者病情缓解;LG则疗效不佳.结论LG和WG在临床表现、实验室检查、影像及病理诸方面的差异有利于两者的鉴别诊断.
