摘要:
目的探讨小儿肝母细胞瘤的临床特点和生存状况，明确其预后影响因素。方法2009年1月-2013年6月上海市儿童医院初诊并接受治疗的肝母细胞瘤共24例，采用国际儿童肿瘤协会的PRETEXT分期法进行疾病分期，采用手术和化疗相结合的治疗方法，评估其生存率与疾病分期、治疗策略的相关性。结果24例患者中男15例，女9例，平均年龄（19±12．4）个月。随访至2014年6月30日，平均随访时间（25．6±19．5）个月。Ⅱ期3例（12．5％），Ⅲ期12例（50％），Ⅳ期9例（37．5％），5年总体生存率（OS）和无病生存率（EFS）分别为65．63％±9．83％和43．93％±12．04％。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期的5年OS分别为：100％、91．67％±8．33％和22．22％±14．7％（P=0．001）；5年EFS分别为100％、48．89％±13．06％和12．5％±16．67％（P=0．0003）。治疗策略上先行肿瘤根治术3例，均痊愈；余21例行肿瘤穿刺/活检，化疗，手术，再化疗，至今生存13例，复发死亡4例，放弃／失访4例。结论小儿肝母细胞瘤发病年龄小，治疗倾向于手术完整切除为主，辅以术前和术后化疗。疾病分期和肿瘤的完整切除是影响肝母细胞瘤的危险因素。
