摘要:
目的 探讨复发性多软骨炎 (RP)的临床特征、治疗方法 ,特别是RP合并严重气道狭窄的介入治疗。方法 结合文献资料回顾分析 5例临床病例。结果 RP是一种以全身多器官软骨结构及结缔组织反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病。目前以皮质类固醇激素、免疫抑制剂及氨苯砜为主的药物治疗常不能有效控制病变发展 ,其中气道软骨受累最危险 ,常需介入性对症治疗如气管造口、气管内插管、支架等。通过气道内可扩张的金属支架安置术成功缓解了一名RP患者因广泛气道软骨塌陷所致的严重呼吸困难。结论 对有特征性临床表现的病例应及早确诊并予药物治疗 ,当出现气道软骨受累时应及时给予压力支持及介入治疗以维持气道开放