摘要:
目的探讨伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤／孤立性纤维性肿瘤的病理学特点、诊断及鉴别诊断要点。方法采用HE及免疫组织化学（EnVision法）方法，对7例分别发生于眼眶及眶外的伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤／孤立性纤维性肿瘤进行病理学分析。结果2例为发生于眼眶的肿瘤，其中l例为复发病例；5例为眶外肿瘤。镜下特征：肿瘤境界清楚，由无明显异型性的圆形或梭形的肿瘤细胞与胶原混杂组成，富含血管，部分区域形成假血管腔隙样结构，多核巨细胞衬于腔隙的内壁或散布于间质中。免疫组织化学标记显示肿瘤细胞和巨细胞表达CD34。7例均行肿块切除术，术后随访4例，均无复发。结论伴有巨细胞的血管外皮细胞瘤／孤立性纤维性肿瘤是一种眼眶和眶外组织的中间型软组织肿瘤，局部切除多可治愈，组织学上需与巨细胞纤维母细胞瘤、软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤、血管瘤样型纤维组织细胞瘤相鉴别。
