摘要:
1953年Hamman和Rich报道了4例病情发展很快在半年内死亡的肺弥漫性疾病,以进行性加重的呼吸困难、咳嗽、伴或不伴发热的疾病.尸检显示肺泡炎症及肺纤维化,即以Hamman-Rich综合征命名.在积累大量临床经验后发现Hamman-Rich综合征的绝大部分以慢性发展为主,最长病程可达10～15年,由于其病理变化主要表现为肺间质纤维化,遂命名为特发性肺纤维化(IPF).根据发病的快慢与病程的长短分为急性型与慢性型.急性型Hamman-Rich综合征,病程短半年内死亡,后发现其病理变化表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)慢性型即IPF,其病理变化为非同步的呈补丁状的纤维化.从临床症状及病理变化认为两者为不同疾病,急性型现命名为急性间质性肺炎(AIP),从特发性肺纤维化中分离出来,成为独立疾病.
