摘要:
目的探讨Maffucci综合征的临床、病理及影像特点。方法对1例Maffucci综合征的临床资料、病理学、影像学表现进行回顾性分析。结果本例为17岁女性,因发现右手及右足出现多个肿物就诊。既往曾因右手多发内生软骨瘤行手术治疗。专科检查见右手及右足散在分布数十个大小不等肿物,有紫红色素沉着,压之不褪色。摄X线骨片示右手示指、中指、无名指及第二掌骨均可见骨干膨大,有不规则透亮区,骨皮质变薄,有硬化边缘及沙粒样钙化;MRI示右手及右足软组织见多个类圆形长T1长T2信号影,边界清楚。行手术治疗,术后病理报告：海绵状血管瘤（Maffucci综合征）。随访半年未见复发。结论 Maffucci综合征为多发内生软骨瘤合并血管瘤,诊断需要临床、影像和病理学三者相结合。
