POEMS综合征

POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
是否属于医保 医保疾病
别名 克罗-深濑综合征
发病部位 周围神经系统;全身
传染性 无传染性
多发人群 中位发病年龄51岁,男性多于女性
相关症状 腹水;肌肉萎缩;腹部肿块;感觉障碍;腱反射异常
并发疾病 浆细胞瘤;多发性骨髓瘤
就诊科室 神经内科;心血管内科
治疗费用 市三甲医院约(3000;――;5000元
治愈率 40%
治疗方法 手术治疗
相关检查 血清免疫球蛋白测定;脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查;四肢的骨和关节平片;肌电图;尿常规
常用药品 甲状腺片;B族维生素片;维生素E
最佳就诊时间 无特殊,尽快就诊
就诊时长 初诊预留2天,复诊每次预留1天
复诊频率/诊疗周期 门诊治疗:每周复诊至腹水减少后,不适随诊。;严重者需入院治疗腹部肿块减小;后转门诊治疗。
就诊前准备 无特殊要求,注意休息。

POEMS综合征吃什么药好

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