小儿槭糖尿病
槭糖尿病即枫糖尿症(maple syrup urine disease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传病，由于分支酮酸脱羟酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代谢受阻，因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名。
| 是否属于医保 | 非医保疾病 |
|---|---|
| 别名 | 小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症 |
| 发病部位 | 全身 |
| 传染性 | 无传染性 |
| 多发人群 | 儿童 |
| 是否会遗传 | 会 |
| 遗传方式 | 本病属常染色体隐性遗传病，分支酮酸脱羟酶缺陷致使分支氨基酸分解代谢受阻。 |
| 相关症状 | 前囟饱满;婴儿喂养困难;步态不稳;肌张力过高;体重减轻 |
| 并发疾病 | 低血糖 |
| 就诊科室 | 儿科 |
| 治疗费用 | 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000;――;10000元） |
| 治愈率 | 30--40% |
| 治疗方法 | 药物治疗 |
| 相关检查 | 尿糖（GLU）;血液电解质检查;动脉血气分析;遗传筛查;新生儿疾病筛查 |
| 常用药品 | 格列齐特片;维生素B1片;维生素B1片 |
小儿槭糖尿病吃什么药好
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