尼曼-皮克病

尼曼-皮克病(Niemann-pickrsquo;s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病,以年幼儿童多发,具有肝、脾大,眼底黄斑部樱桃红色斑及骨髓涂片中大的泡沫样细胞等主要特征。
是否属于医保 非医保疾病
别名 类脂组织细胞增多症,尼曼-皮克二氏病,尼-皮病,尼-皮二氏病,神经磷脂单核巨噬细胞病,神经磷脂贮积病,神经鞘磷脂沉积病,神经鞘磷脂积累病,神经鞘髓磷脂代谢障碍,鞘磷脂
发病部位 颅脑;周围神经系统
传染性 无传染性
多发人群 所有人群
是否会遗传
遗传方式 常染色体隐性遗传。
相关症状 抑郁;记忆力障碍;暴怒;易激惹;食欲不振
并发疾病 痴呆;抑郁症;尿路感染
就诊科室 内分泌科
治疗费用 市三甲医院约(1000-5000元)
治愈率 40%
治疗方法 对症治疗
相关检查 血常规;骨髓象分析;肾脏切片;颅脑MRI检查;颅脑超声检查
常用药品 维生素C;维生素E

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