黏脂贮积症Ⅱ型
黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease),简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合征,表现为出生时就有明显的临床和X线异常,反应迟钝,但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病,Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。
是否属于医保 | 非医保疾病 |
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别名 | 包涵体细胞病,粘多糖症Ⅱ型,粘脂糖症Ⅱ型,粘脂贮积症Ⅱ型 |
发病部位 | 全身;皮肤 |
传染性 | 无传染性 |
多发人群 | 儿童 |
是否会遗传 | 会 |
遗传方式 | 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传,出生时即可发现许多异常 |
相关症状 | 肌张力减低;齿龈增生;短颈;收缩期杂音;鼻梁低 |
并发疾病 | 先天性髋关节脱位;腹股沟疝;短颈畸形 |
就诊科室 | 内分泌科;儿科 |
治疗费用 | 市三甲医院约(10000;――;50000元) |
治愈率 | 外科手术治愈率约为65%-70% |
治疗方法 | 手术治疗 |
相关检查 | 尿液粘多糖检测;骨髓显像;四肢的骨和关节平片 |
常用药品 | 棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片;棕榈氯霉素(B型)片 |
黏脂贮积症Ⅱ型吃什么药好
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