认识鱼鳞病
十堰人民医院皮肤科一病区
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，主要表 现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常，导致细胞增殖增加和（或）细胞脱落减少。临床可分为寻常型鱼鳞病、性连锁性鱼鳞病、板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等类型，其中最常见的是寻常型鱼鳞病（又称为“干皮病”），故在此主要介绍该型鱼鳞病。
临床表现
本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异。常自幼年发病，成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。
本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。
病因
寻常型鱼鳞病为常染色体显性遗传，但因为父母基因突变不同，后代发生本病的概率和严重程度也不同。
诊断
1.有家族史；
2.皮损表现；
3.组织病理改变：显性遗传性鱼鳞病 表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失。
治疗
原则：温和、保湿、轻度剥脱。
轻者：外用药物为主，10%的尿素软膏、复发维生素E霜、维A酸软膏等。
重者：除外用上述药物外，可口服维A酸。
注意：鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，故药物只能起到控制和缓解作用，目前尚不能根治。