血友病日｜该怎么面对身边的“玻璃人”
你知道吗？
每年的4月17日为“世界血友病日”。
这是为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克•舒纳波先生（Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病患的贡献，以及唤起大众对于血友病的正确认知，自1989年起，特别选中他的生日4月17日作为“世界血友病日”。每年到了这天，世界血友病联盟都会举办活动，同时世界各地血友病患者共度节日。
有这样一群人
他们碰不得摔不得
就像玻璃一样脆弱
轻微的受伤也会流血不止
他们的身体像玻璃一样经不起任何碰撞
他们被称为“玻璃人”
医学上称之为
血友病人
血友病是什么？
血友病是由于遗传性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷，造成血浆FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏），属X性联隐性遗传性疾病。
由于一点小小的磕碰就有可能血流不止，血友病患者常被称为“玻璃人”。根据凝血因子浓度可分为轻度、中度和重度。
为啥会得血友病？
血友病A是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血， 导致关节损伤，或畸形致残。
先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配 ，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，其发病可能因基因突变所致。
血友病到目前为止，没有根治的办法。但我们可以通过一些措施，对它进行来防治。
1.该病属一种遗传性疾病，故需患者本人及家属重视优生优育。若产前羊膜穿刺确诊为血友病，应终止妊娠，以减少血友病的出生率。
2.避免外伤、创伤性检查及肌内注射；若需手术，必须在手术前按手术大小、部位把凝血因子提到手术要求水平或正常水平。
3.重型患者需积极进行预防治疗，长期预防治疗可减少出血、阻断频繁出血的靶关节损伤累积导致永久残疾。也可在可能导致出血的事件之前，如担心旅游、较剧烈的运动可能诱发出血之前，采取临时预防即单一剂量注射凝血因子的保护性治疗。
4.禁止服用血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等，在选择和服用药物时，一定要向医生说明自身的疾病，请医生帮助选择，自行去药店购药时则一定要看好药品说明书。
5.养成良好卫生习惯，不用力抠挖鼻孔。天气干燥可采用石蜡油涂抹鼻腔，保持鼻腔湿润。
6.选择适宜活动，避免参加各种剧烈运动，减少外伤发生，运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量。
7.少进或忌食刺激性食品，多饮水，多吃富含维生素C的蔬菜和水果。保持大便通畅，避免用力排便造成肛裂出血。
多知道一点
血友病治疗儿童期最关键
一旦确诊了血友病，患者本人或者家人，觉得天都塌了下来。然而，随着有效的替代治疗，血友病致残率与死亡率大大降低，发达国家血友病患者的寿命已从20世纪50年代的平均10岁提高到接近正常水平，他们能像正常人一样工作生活，同样能为社会创造价值。只要患者能早期正确诊断并予及时治疗，就完全可能免除残疾的出现，正常地学习、生活和工作，为社会和家庭做出贡献。
特别强调的是，儿童时期是治疗血友病的关键时期，如果在儿童期积极治疗、有效控制出血，血友病的孩子们也可以像其他孩子一样健康成长，成为社会的栋梁之才！
来源： 全国卫生12320
【四川卫生计生】
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