儿童肾病综合症临床路径

第一诊断为肾病综合症（NS，ICD - 10 : N04.900）。

根据《诸福棠实用儿科学》（江载芳，申昆玲，沈颖主编，人民卫生出版社，2005年，第8版）。

我:

1.大量蛋白尿：尿蛋白>=3+,尿蛋白定量>50mg/kg/d；尿蛋白/尿肌酐比值（mg/mg）>2.

2.低白蛋白血症：血清白蛋白<25g/L。

3.高胆固醇血症（高脂血症）：血清胆固醇>5.72mmol/L。

4.眼睑、颜面及四肢全身水肿，，水肿为可凹陷性。

5.无明确继发性疾病。

根据《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社）、《激素敏感、复发/依赖肾病综合症诊治循证指南（试行）》（中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年）。

1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿。高血压治疗等。

2.首选糖皮质激素治疗。

3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，建议行肾活检，根据肾脏病理类型可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺，环胞霉素A，霉酚酸酯，他克莫司等。

1.第一诊断必须符合ICD - 10 : N04.900 肾病综合症疾病编码。

2.首次发病者。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

1.必需的检查项目

（1）血常规、尿常规、便常规；

（2）24小时尿蛋白定量或尿蛋白/尿肌酐比值；

（3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白；

（4）免疫球蛋白、ASO、补体、凝血功能、血浆蛋白；

（5）乙肝、自身抗体；

（6）PPD试验；

（7）腹部B超；泌尿B超；

（8）胸片，心电图；

（9）眼底、角膜等检查、听力筛查。

2.根据患者病情可选择：丙肝、梅毒、HIV、病原学检测、抗肾小球基底膜抗体、心脏彩超、抗中性粒细胞胞浆抗体、代谢性疾病尿筛查、尿微量蛋白系列、肾活检、肾组织病理活检。

1.一般治疗：适当休息，低盐、低脂、高生物价优质蛋白饮食。蛋白质摄入量1.2 - 1.8g/d。水肿严重和少尿患儿适当限制水量，注意保持水电解质、营养平衡。如有合并感染可给予抗感染治疗。应用激素过程中给予钙剂及维生素D。

2.水肿的治疗：口服氢氯噻嗪1mg/kg.d，分2-3次，可联用安体舒通或呋塞米1-2mg/kg.d，分2-3次。严重水肿或血浆白蛋白<15g/L，可给予胶体液输注，酌情输注血白蛋白0.5-1g/kg或血浆5-10ml/kg，辅以静脉输注呋塞米1-1.5mg/kg。

3.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：

（1）诱导缓解阶段：足量泼尼松60mg/m2.d或2mg/kg.d，最大剂量60mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程至少4周。

（2）巩固维持阶段：多采用中长程疗法，可予隔日晨顿服2-3mg/kg，继续应用4周，以后每2-4周减量2.5-5mg，具体减量方案需要根据病情酌情调整。

4.激素耐药型肾病（足量激素应用>4周尿蛋白仍阳性者）：建议行肾活检进行肾组织病理检查，明确病理类型后可选择甲基强的松龙冲击治疗（剂量：15-30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程，必要时重复疗程），或联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司。

5.其他治疗：抗凝治疗：口服双嘧达莫，根据凝血功能可以选择肝素、低分子肝素、尿激酶或活血化瘀中药；降压治疗：根据病情选用降压药物；血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可同时作为减少尿蛋白，保护肾功能的辅助治疗。

1.水肿减轻或消退

2.血压稳定

3.没有需要住院处理的并发症或合并症。

1.治疗过程中出现严重感染、电解质紊乱、血栓栓塞、严重高血压、低血容量、肾功能衰竭及其他严重合并症者，需进行相关的诊断和治疗，导致延长住院时间者可考虑退出；路径。

2.激素耐药型肾病综合症需向家属结束并告知病情，导致住院时间延长，增加住院费用等。

3.若临床或检查提示为遗传性或继发性肾病综合症时，退出次路径，进入相关路径。