【医技精湛】市儿童医院心脏外科成功救治一例罕见全内脏反位患儿

7月31日，患儿父母携带仅5个月的强强（化名）辗转就诊多家医院后来到我院心外科，心脏外科主任郭建军亲自为患儿检查后确诊为镜面右位心、先天性心脏病、法洛四联症、房间隔缺损、全内脏反位。

       经过完善术前检查后，郭主任组织科内讨论并制定了严密的手术及围术期治疗方案，8月7日手术如期进行，郭主任谈到：“平时我是站在病人右侧做手术的，但这次我不得不站在病人左侧进行手术，因为患儿心脏内部结构及大血管位置都是反的，包括看不见的传导束也是反的，操作空间和视角都和正常手术不同，对术者的器械操作和空间感也有非常高的要求，所以术中操作十分别扭，要求术者注意力必须高度集中，且保持清醒的头脑，因为一旦搞错方向，损伤了心内重要结构，后果不堪设想”。虽然手术十分复杂，而且操作很别扭，但心外团队凭借紧密配合及高超技术完美完成手术。术后郭主任和科室医护人员每日多次查看患儿病情，指导治疗，经重症监护室及病房医护人员的悉心照料，患儿恢复顺利，于术后第7天痊愈出院。

     郭建军主任介绍，法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。故一经发现均应积极手术治疗，一般治疗时机应在6月龄以前。

     镜面右位心患者发生率仅为万分之一，镜面右位心合并法洛四联症的患者更是微乎其微，合并全内脏反位，其发生率约为百万分之一，为罕见且严重的复杂先天性心脏畸形。患者的心脏及大血管位置相当于照镜子，所有内脏（肝、脾、胃、肺脏等）都是左右相反的，俗称“镜面人”，对手术者的空间感及手术操作要求非常高。

     另外，郭主任还提醒到，“镜面人”一旦患病，医生如果照常规判断，极可能误诊。例如，阑尾炎患者一般都是右侧腹疼，但若患者恰好是“镜面人”，情况就相反。为此，“镜面人”看病，一定首先要跟医生提及自己的特殊情况。