很多人谈疼色变,您感受过这种罕见的疼痛吗?
世界上有种罕见疼痛,也许很多人可能没有听说过,今天我就给大家介绍一下,请首先看一看下面这则典型病例。
李某,男,47岁,地质勘探工作者,左骶髂、胸锁关节疼痛半年,加重半月。患者半年前无明显原因出现左骶髂关节、胸锁关节疼痛,当地医院考虑“左骶髂关节炎、胸锁关节炎”给予保守(具体不详)治疗后症状稍缓解,期间症状反复发作再发双手足脓疱形成,皮肤科考虑“掌跖脓疱疮”用药后(具体不详)好转,症状反复发作,反复住院;近半月症状加重,出现双骶髂关节疼痛,左侧胸锁关节疼痛,颈部疼痛,均活动受限,严重影响正常工作和生活,为求进一步治疗,遂到河南省中医院疼痛科住院进一步治疗。
患者发现“糖尿病”半年。查体:颈椎生理曲度变直,前屈(20°),后仰(25°),左侧(30°)右侧(25°)均诱发颈部疼痛,颈2-颈5椎旁肌,双肩胛内上角广泛压痛(++),左侧胸锁关节压痛明显,胸廓挤压试验(+),双侧骶髂关节压痛、叩击痛(+++),骨盆挤压试验(++),余查体未见明显异常。辅助检查:血沉36mmoi/L,CRP24mg/L均增高,B-27(-),余生化检查未见明显异常;颈、腰椎、骨盆DR:颈椎病,腰椎退行性改变,左骶髂关节模糊,广泛骨质增生,骶髂关节MRI:双骶髂关节骨髓水肿,左骶髂关节骨质破坏,增生;骶髂关节CT:左骶髂关节炎。
最终诊断:SAPHO综合征。治疗及预后:近年来文献报道预后良好,治疗方案根据患者的症状随时调整,由于本病发病率极低,预后有待进一步观察和随访。
究竟什么是SAPHO综合征呢?往下继续看......
一、SAPHO综合征到底是一种什么疾病?
SAPHO综合征:即:滑膜炎(synovitis)、痤疮(acne)、脓疱病(pustulosis)、骨肥厚(hyperostosis)和骨髓炎(osteomyelitis)综合征,主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。
二、SAPHO综合征发病有什么特点?
发病年龄以青年和中年多发。发病年龄最小10岁,最大59岁。男女比例各家报道不一。病人常有骨关节肿痛,最常累及的是胸锁关节、胸肋关节、肩关节、髂骨、耻骨等。其中胸骨为62%,其次为骶髂关节(33%),脊柱(24%),周围骨(19%),周围关节(10%)。81%的病人有两处以上病变,同时可伴有关节周围炎症。52%~66%的病人有掌跖脓皮病,14%~15%的病人有痤疮,9%~24%的病人有银屑病。
三、SAPHO综合征的主要症状是什么?
1.主要症状为前胸壁的疼痛和肿胀,常呈双侧性,天气潮湿和寒冷时加重;后期胸肋锁骨连接处融合,骨肥厚可压迫邻近的神经血管结构。
2.骨病变主要是骶髂关节炎,其次是脊柱、长骨、髂骨、下颌骨和耻骨;损害常始于腱和韧带附着处;在儿童和青年中可见无菌性溶解性损害(慢性复发性多灶性骨髓炎),痊愈后有硬化和骨肥厚。
3.皮肤损害可表现为掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮(聚会性痤疮或暴发性痤疮)。
四、SAPHO综合征如何预防?
1.消除和减少或避免发病因素,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,戒烟戒酒。生活规律,劳逸结合,心情舒畅,避免强烈精神刺激。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.非甾体类抗炎药可减轻症状,此外也可用柳氮磺胺吡啶,少量激素治疗。
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