困扰妙龄姑娘7年多的怪病在自治区人民医院获诊治
令人困扰的面部肿物
蓝女士是一位29岁的妙龄姑娘，7年多来她一直被不明原因的疾病困扰着。据介绍，7年余前，面容姣好且正处于青春期的蓝女士开始无故出现右面部肿胀，并形成局部无痛性肿块，肿块日益增大、变硬，左右面部不对称严重影响美观，于此同时，蓝女士还出现了双侧上眼睑肿胀、局部眼睑皮肤变浅棕黄色，伴有局部皮肤瘙痒。
爱美之心人皆有之，蓝女士为此感到十分困扰。为明确病因，2011年蓝女士在区内知名医院行面部肿物活检，结果考虑为淋巴结炎，经消炎治疗后肿块可稍缩小，但停药后肿胀仍反复，且双侧眼睑肿胀逐渐加重，严重时可致睁眼受限。为此，患者于2013年专门至广东省某知名大学附属医院眼科治疗，行手术切除双上眼睑肿胀、肿物，遗憾的是虽上眼睑肿物未复发，但眼睑局部皮肤变色的情况未能改善，且右面部肿物仍持续存在且继续增大，仍未能准确明确病因。
蓝女士没有放弃，继续辗转各大医院求医，但仍无果。2016年蓝女士再次至区内知名口腔专科医院就诊时，行常规胸片及肺部CT检查时发现肺内多发高密度影—考虑双肺III型肺结核可能，医生建议她至专科医院进一步诊疗。患者没有发热、咳嗽、咳痰症状，后到传染病专科进行治疗，服用抗结核药物1年多后，并多次复查肺部CT肺部病灶固定，后考虑为非活动性病灶遂予停用抗结核继续治疗。
2017年11月，蓝女士来到了我院门诊就诊，医生详细的了解了她的病史、仔细查阅她所提供的近年来的病例资料，发现了她多次查血常规均提示嗜酸性粒细胞增多，高度提示蓝女士可能存在风湿免疫系统疾病可能。我院医师为其行腮腺浅叶肿物切除术，术后病理考虑考虑Kimura病的可能，为进一步明确诊断转风湿免疫科。通过完善了一系列较为全面详细的检查及评估后，最终病人确诊为木村病。风湿免疫科的全体医生经过周密的分析，为其制定了一套规范的治疗方案，经过半年的治疗，病人的面部肿物完全消失了，恢复了她姣好的面容。
不容小觑的多部位结节或脏器受累
Kimura病即嗜酸性淋巴肉芽肿，又名木村病，是一种罕见的、原因不明的慢性、炎症性、肉芽肿性病变，临床上以淋巴结或肿物病理诊断为金标准。该病最常见的临床表现为头颈部单侧、无痛性颈部淋巴结病变或皮下结节，可以伴有外周血及骨髓中嗜酸性粒细胞增多，该病较为典型的的三联征表现为头颈部肿物、血嗜酸性粒细胞增多、IgE水平增高。
该病可以发生于任何年龄，而以20-30岁青年多见，男性患者居多，且病程较长，可伴有局部皮肤的色素沉着及皮肤瘙痒。该病除了可累及全身淋巴结外，亦可侵犯皮下形成软组织结节、肿块，肿块多见于头颈部，如耳周、眼眶、眼睑、头皮、腮腺、颌下等，也可见于腋窝、腹股沟、四肢、背部等，大多数伴有区域淋巴结肿大，可同时伴有肾脏损害，表现为蛋白尿、肾病综合征等。另外有报道指出长期高嗜酸性粒细胞增多和组织浸润还可引起心内膜炎、纤维组织增生及附壁血栓形成从而导致心脏病变。
准确诊断及治疗可少走弯路
该病虽少见，但实际发病率被低估，原因可能是由于大部分病人没有显著症状，还有部分病人可能被误诊为腮腺肿瘤、转移瘤或其他疾病。该病呈良性过程，尚无恶变的报道。该病局限性肿块可以行放疗、手术切除及药物治疗，对于没有症状或不影响美观的患者亦可选择临床观察。由于放疗治疗存在较多不良反应及并发症，通常对于年轻的患者不予推荐；而因该病肿物常无明确包膜，边界不清、浸润广泛，手术后复发率高。而术后辅以激素或免疫抑制剂治疗是减少复发的有效可行办法。
蓝女士的病例中值得注意的是血常规中的嗜酸性粒细胞计数明显升高，其实查阅她近年来所保留的诊疗资料中不难发现，她的嗜酸性粒细胞计数水平一直都是增高的，这是Kimura病的特征表现之一，几乎所有的Kimura病患者外周血的嗜酸性粒细胞都会增加。由于嗜酸性粒细胞计数增高的原因很多，且Kimura病十分罕见，很多临床医生或非风湿免疫科专科医师难以将皮肤肿物的病变与嗜酸性粒细胞计数两者联系起来，故往往容易忽视了嗜酸性粒细胞计数增高的问题，这就导致了在临床中Kimura病的误诊、漏诊及误治。
我院风湿免疫科医师建议，当发现不明皮肤组织原因肿物及血常规异常时应及时至风湿免疫科就诊，排除风湿免疫相关性疾病，以免造成误诊、漏诊及误治。
文稿编发：宣传科
