摘要:
目的总结分析13例韦格纳肉芽肿（wegener granulomatosis,WG）合并眶内假瘤患者的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2003年2月至2010年4月确诊的13例WG合并眶内假瘤患者的临床资料。结果 13例患者男女比例2.25∶1,年龄17～58岁,中位年龄28岁,眶内假瘤病程1~12个月,中位时间4个月。13例患者中11例伴突眼,眼的其他临床表现有巩膜炎及角膜炎各2例,失明1例;13例患者中12例为鼻窦或鼻咽部软组织占位。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（cANCA）阳性率为54%,ANCA阴性率为38%。3例眶内组织活检仅1例（33%）出现典型的病理三联征,6例鼻组织活检4例出现炎性肉芽肿具有诊断意义。糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,诱导缓解期总缓解率为62%,2例难治型分别给予类克及美罗华治疗后,眼部症状明显改善。随访1~84个月,2例（20%）合并疱疹病毒感染,2例致眼球摘除,1例视力丧失,无死亡病例。结论 WG合并眶内假瘤不少见,多为鼻部肉芽肿侵犯眼眶所致,应提高警惕,同时提高对ANCA阴性WG的认识。难治型可予美罗华或类克等生物制剂治疗。
