摘要:
目的研究下丘脑错构瘤的临床特征与形态关系。方法回顾分析214例下丘脑错构瘤的临床资料，采用SPSS13．0对资料进行统计学处理并提出新的分型。结果将下丘脑错构瘤分为Ⅰ-Ⅳ型：Ⅰ型错构瘤与下丘脑附着面小；Ⅱ型错构瘤与下丘脑的附着面宽大，此两型错构瘤均位于脚间池内；Ⅲ型为错构瘤骑跨于第三脑室底；Ⅳ型则错构瘤完全位于第三脑室内。本组Ⅰ型77例（36．0％），Ⅱ型26例（12．1％），Ⅲ型87例（40．7％），Ⅳ型24例（11．2％）；性早熟的发病年龄明显小于癫痫者的发病年龄；错构瘤最大径的大小：Ⅰ型：13．57mm（3～30mm）；Ⅱ型18．73mm（8～38mm）；Ⅲ型：22．08mm（9～70mm）；Ⅳ型：11．21mm（8～16mm）。最大径：Ⅲ型、Ⅱ型〉Ⅰ型〉Ⅳ型，表现有癫痫的错构瘤最大径大于无癫痫的错构瘤；性早熟在Ⅰ～Ⅳ各型中的比例分别为54．8％、10．4％、33．0％及1．7％，性早熟多见于Ⅰ型，而罕见于Ⅳ型；痴笑样癫痫在Ⅰ～Ⅳ各型中的比例分别为3．1％、7．3％、66．7％及22．9％，痴笑样癫痫和癫痫主要见于Ⅲ型，而Ⅰ型罕见；无症状者（14例）在Ⅰ～Ⅳ各型中比例分别为50％、35．7％、7．1％及7．1％，主要见于Ⅰ型和Ⅱ型。结论下丘脑错构瘤的临床表现与其形态关系密切，新的Ⅰ～Ⅳ分型较好体现了这种关系。
