摘要:
目的探讨中国系统性硬化病（SSc）患者脏器受累的情况，以了解中国ssc患者的临床特点。方法北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组（EUSTAR）数据库中，在2009年2月至2010年1月间前瞻性收集了SSc患者共119例，均满足1980年美国风湿病学会（ACR）SSc分类（诊断）标准。对其临床表现、实验室检查进行分析。采用X^2矿检验和独立样本t检验。结果（1）流行病学方面：女性109例，男性10例，平均年龄（44±12）岁，从雷诺现象到出现脏器受累的中位病程12个月，其中弥漫性SSc65例。112例患者（94．1％）有雷诺现象，雷诺现象的起病中位年龄36岁。其中91例患者以雷诺现象为首发表现。（2）临床表现方面：①以消化系统（70．6％），尤其是食管受累（56．3％），关节受累（54．6％）以及肺间质纤维化（PIF）（58．8％）最为常见，但肾危象（2．5％）、心脏传导阻滞（O）以及左室射血分数减低（0）很少见。②70例PIF中20例（29％）无呼吸系统的临床症状，为常规筛查时发现；65例在雷诺现象后3-352个月出现，中位时间34个月；24例肺动脉高压（PAH）中3例无临床症状；22例在雷诺现象后4-343个月出现，中位时间25个月；19例患者同时有PIF和PAH。③外周血管：肱踝指数水平显著降低（0．91±0．19与1．09±0．08，t=-2．288，P〈O．01）。（3）实验室检查：抗核抗体检查均为阳性；抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体（ACA）阳性率分别为56．0％和14．7％，未见ACA及Sel-70同时阳性者；13％的患者RNA多聚酶Ⅲ抗体阳性。（4）弥漫性硬皮病（dcSSc）和局限性硬皮病（1cSSc）患者在脏器受累和实验室检查问的比较结果显示，dcsSc较1cssc患者指溃疡（40％与20％）更多见，ACA抗体少见（4／52与10／43，P〈O．05）。结论SSc皮肤外脏器受累并不少见，尤其是肺间质病变和消化系统�
