摘要:
目的：探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（ malignant solitary fibrous tumor, MSFT）的临床病理学特征、组织学发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例右枕叶MS-FT,并复习相关文献。结果患者男性,25岁,第3次右枕部病变切除术后4个月, CT示双肺及多发骨转移。左颈后及腰3椎穿刺标本为不规则灰白、灰红色组织。镜检：异型细胞稀疏呈条束状、席纹状排列或无结构样,可见血管周细胞瘤样结构,核分裂象多见（〉4个/10 HPF ）,局部组织坏死。免疫表型：瘤细胞弥漫表达 CD99、vimentin,局灶表达BCL-2、CD34及actin,Ki-67增殖指数约40%。结论右枕叶MSFT并双肺及多发骨转移罕见,确诊主要依靠病理学形态及免疫表型,需与其它梭形细胞肿瘤鉴别。 MSFT预后不佳,易复发转移,手术难以完整切除,需密切随访。
