摘要:
目的:了解1 611例小儿肾小球疾病的病理类型分布及其与临床表现之间的关系. 方法:从1982年6月至2004年3月间1 611例住院患儿的肾活检资料.按2001年全国儿科学会肾脏病学组制定的方案,结合临床资料和实验室检查结果,确定诊断. 结果:原发性肾小球疾病1 330例(占82.6%),继发性肾小球疾病219例(13.6%),遗传性/先天性肾小球疾病37例(2.3%),小管间质性疾病25例(1.6%);1 611例患儿中微小病变227例(14.1%),系膜增生性肾病877例(54.4%),膜增殖性肾炎148例(9.2%),毛细血管内增生98例(6.1%),局灶节段性硬化95例(5.9%),膜性肾病92例(5.7%),新月体性肾炎12例(0.7%),急性肾小管坏死6例(0.4%),间质性肾炎8例(0.5%),溶血性尿毒综合征9例(0.6%),肝豆状核变性2例(0.1%),Alport综合征23例(1.4%),弥漫性系膜硬化症4例(0.2%),先天性芬兰型肾病1例(0.1%),婴儿髓质囊性病1例(0.1%),薄基膜病7例(0.4%),脂蛋白肾小球病1例(0.1%). 结论:国内儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分类依次为系膜增生性肾炎、微小病变、膜增殖性肾炎等;在继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎占绝大多数,狼疮性肾炎次之;另外亦不应忽视遗传性/先天性肾小球疾病的诊断.