摘要:
一、流行病学
额颞痴呆(frontot emporal dementia,FTD)为一组临床综合征,1987年Gustafson首先提出这一概念.一般认为FTD为仅次于Alzheimer病(AD)早老性痴呆,有时可与运动神经元病(MND)、帕金森综合征并存.FTD占痴呆的10.0%左右,占早老性痴呆的25.0%,可见三种主要类型:Pick病(PiD)、非特异性额叶变性、额叶变性合并脊髓前角神经元脱失[1].如未并存MND,生前鉴别上述三型较为困难.近年来研究发现FTD与染色体17q21相关[2]、还与早老素1(L113p)突变有关3,FYD合并MND与染色体9q21～q22有关[1,4].
