摘要:
von Hippel-Lindau病(视网膜及中枢神经血管瘤病)又名Hippel综合征,血管母细胞瘤病,小脑和视网膜综合征.von Hippel-Lindau病是神经、皮肤病(neurocutaneous)综合征的一种,较罕见.1895年首先由von Hippel报道,1926年Lindau又报道本病同时累及小脑的病例,后被称为von Hippel-Lindau(VHL)综合征,为全身性疾病.国外1991年统计有500余例,国内仅见少数病例报道.国外文献报道VHL病合并胆囊类癌1例[1],国内外尚未见文献报道VHL合并胆管类癌的病例.笔者报告临床、影像学资料完整的VHL病合并胆管类癌1例,并结合文献复习,以飨读者.
