摘要:
目的 研究僵人综合征（stiff-person syndrome, SPS;stiff-man syndrome）及僵人叠加综合征（stiff-person plus syndrome, SPPS）的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIg）的近期治疗效果.方法 回顾性分析1996-2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg（0.4 g/kg×5 d）治疗前后进行自身对照.结果 5例女性（46±8）岁发病;1例新生儿（出生10 d）发病,为我们所知目前发病最早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累.眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征（＋）.合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例.IVIg治疗难治性SPS 4例,观察4～8个月,有较好疗效.结论 （1）6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;（2）SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤（如卵巢癌）数年前发病,此现象应引起高度重视;（3）IVIg治疗SPS近期疗效确实.
