摘要:
目的：探讨原发性心脏肿瘤(PCTs)患儿的临床特征，提高该病诊治水平。方法：收集1990年1月～2016年12月我院诊治的42例PCTs患儿的资料，分析各型肿瘤的生长特点、临床表现、超声心动图(UCG)与磁共振成像(MRI)的图像特征、治疗及随访情况。结果：42例PCTs均呈良性，其中横纹肌瘤22例(52.4%)，粘液瘤15例(35.7%)，纤维瘤3例(7.1%)，脂肪瘤、血管瘤各1例(2.4%)。临床表现无特异性，以抽搐(11例,26.2%)、气促(9例,21.4%)、心力衰竭(6例,14.3%)常见。横纹肌瘤均位于心室或室间隔，常多发(72.7%)，可合并结节性硬化(45.5%)；粘液瘤多位于心房(68.8%)，常带蒂(86.7%)，随心动周期摆动。UCG中各肿瘤多呈高回声团块或结节；MRI中横纹肌瘤与心肌呈等信号；MRI增强中纤维瘤呈边界高信号、核心低信号，血管瘤为均匀高信号。手术切除治疗14例(33.3%)，远期随访无复发13例，死亡1例。结论：小儿PCTs以横纹肌瘤最多，UCG是诊断的首选方法，MRI可补充明确部分肿瘤类型，手术切除是治疗的有效手段。
